Glavni > Pileći boginje

Generalizirana pigmentna urtikarija u djece i odraslih: kako liječiti bolest i spriječiti egzacerbacije

Pigmentirana urtikarija jedan je od najčešćih oblika mastocitoze (90% slučajeva), što je popraćeno povredom pigmentacije kože. U tkivima pod utjecajem određenih čimbenika nakuplja se višak masnih stanica. U procesu njihovog uništavanja oslobađaju se biološki aktivne tvari - medijatori upalnog procesa (histamin, serotonin i drugi).

Više od 70% slučajeva su mlađa djeca. Ali pigmentna urtikarija može biti osoba bilo koje dobi. Prvi spomen ove rijetke bolesti pojavio se krajem 19. stoljeća. I 1953. pojavio se pojam "mastocitoza". Šifra bolesti prema ICD-10 je Q82.2 (mastocitoza).

uzroci

Izravni uzroci mastocitoze još nisu proučavani. Postoji nekoliko teorija koje stručnjaci nastoje:

  • genetski faktor;
  • upale zbog infekcija ili izloženosti toksičnim iritantima.

Većina pigmentne urtikarije događa se u pozadini neizvjesnih uzroka. Stoga ne postoji konsenzus o predisponirajućim čimbenicima za pojavu bolesti. To može biti posljedica imunoloških ili neimunih reakcija u tijelu.

Počinje razvoj prekomjerne akumulacije pigmentne urtikarije u tkivima mastocita. I pod određenim okolnostima, njihova ljuska je uništena, a aktivne tvari ulaze u tkiva, što pridonosi povećanju propusnosti zidova krvnih žila, širenju kapilara i oticanju. Dakle, dovode do razvoja vidljive kože i drugih simptoma mastocitoze.

Pogledajte popis djelotvornih emolijenata za atopijski dermatitis kod djece.

Učinkoviti tretmani za dishidrozu ruku kod djece i odraslih su opisani na ovoj stranici.

Čimbenici koji doprinose povećanju koncentracije mastocita:

  • djelovanje hladnoće ili topline;
  • ultraljubičasto svjetlo;
  • stiskanje ili trljanje;
  • lijekove;
  • stres;
  • otrovanja otrovnih tvari.

Karakterističan ton kože tijekom mastocitoze pojavljuje se zbog povećanja broja melanocita i nakupljanja melanina u donjim slojevima epiderma.

Oblici bolesti

Pigmentna urtikarija, ovisno o dobi pacijenta, može varirati. Na temelju toga stručnjaci razlikuju dva oblika:

  • Mastocitoza djetinjstva - manifestira se kod djece mlađe od 2 godine. U ovom obliku bolesti, unutarnji organi nikada nisu pogođeni. U pubertetu, manifestacije patologije u većini slučajeva nestaju.
  • Dermalno mastocitoza adolescenata i odraslih - ne postoje samo promjene na koži, nego i oštećenje unutarnjih organa. U nekim slučajevima može doći do prijelaza u sustavnoj mastocitozi.

Češća je generalizirana pigmentna urtikarija s višestrukim osipom. Mogu biti različitih vrsta. S obzirom na prirodu osipa, pigmentna urtikarija ima sljedeću klasifikaciju:

  • makulopapularni;
  • spoj;
  • eritrodermalnaya;
  • bulozni;
  • teleangiektaticheskaya;
  • difuzno.

simptomatologija

Bolest se odlikuje naglim razvojem, a njezina ozbiljnost ovisi o dobi pacijenta i obliku, prirodi osipa. Simptomi bolesti su različiti u djece i odraslih.

Kod djece

Pigmentna urtikarija kod djece ima benigni karakter. Koža je prekrivena ružičastim i crvenim mrljama koje prate svrab. Postupno se pretvaraju u crveno-ružičaste mjehure i papule. Oni su natečeni i puni eksudata. Nakon toga ostaju trajno smeđe-smeđe mrlje. U nekim slučajevima svi elementi alergijskog osipa nestaju bez traga. Najčešće je osip lokaliziran na tijelu, a ponekad se njihova distribucija proteže i na područje lica i ruku.

Ako se mjesta erupcije istrljaju prstom ili ubode iglom, razvija se fenomen Daria-Unna. Mjehurica se nadima, postaje svijetlo crvena i svrbi ("zapali se"). Ovi simptomi upale mogu se uočiti tijekom termičkih postupaka, nakon stiskanja. Ponekad se na koži kod djece ne pojavljuju mjehurići, već noduli crvene boje. Tada fenomen Daria-Unne nije prisutan.

Mastocitoza u djece dovodi do postepenog zadebljanja kože, produbljivanja kožnih nabora. Ako se veliki broj mjehurića nakuplja u preponama, nakon otvaranja oni se prekrivaju pukotinama, uzrokujući bol pri kretanju.

Kod odraslih

Prvo se formiraju jarko crvene točke ili papule veličine do 5 mm. Imaju zaobljen oblik s jasnim obrisima, ne podižu se iznad površine kože. Piling ne. Promjene na koži mogu biti ružičasto-smeđe ili svijetlosive. Obično su elementi lokalizirani na tijelu. Postupno, obrazovanje može ići na udove, lice. Oni dobivaju sferični oblik, postaju tamno smeđi ili tamno smeđi.

Napredovanje bolesti može se zaustaviti na duže vrijeme i ponovno se nastaviti nakon nekoliko godina. Proces može biti kompliciran eritrodermom, sistemskom mastocitozom. Poraz unutarnjih organa narušava njihovu funkcionalnost i često dovodi do smrti.

Kod sistemske mastocitoze pridružuju se drugi simptomi:

  • pad tlaka;
  • stalan osjećaj slabosti;
  • bol u mišićima;
  • anafilaktički šok;
  • otežano disanje.

dijagnostika

Dermatolog se bavi dijagnostikom i liječenjem pigmentne urtikarije. Prvo, on će provesti detaljan pregled kože, procijeniti oblik, nijansu, prevalenciju elemenata osipa. Potrebno je razlikovati mastocitozu od drugih patologija kože koje imaju slične simptome:

  • ksantoma;
  • madeži;
  • Hodgkinovu bolest;
  • hemangioma;
  • Dermatofibrom.

Kako bi se napravila točna dijagnoza, dodatno će biti potrebne instrumentalne i laboratorijske studije:

  • test krvi na triptazu;
  • određivanje histamina u urinu;
  • biopsija kože;
  • ultrazvuk;
  • MR;
  • radiografija.

Učinkoviti tretmani

Pristup svakom pacijentu u liječenju bolesti treba individualizirati, uzimajući u obzir njegovu dob, oblik i prirodu osipa, uzroke patologije. Kod male djece, mastocitoza kože bez izraženih promjena na koži i sistemskih simptoma ne može se liječiti, jer najčešće prolazi bez traga u vrijeme puberteta.

Terapija lijekovima

U drugim slučajevima, indicirano je simptomatsko liječenje, što uključuje uporabu nekoliko skupina lijekova.

antihistaminici:

Antiserotoninski lijekovi:

Derivati ​​kromoglicerinske kiseline:

Za lokalnu primjenu steroidne masti:

U teškim slučajevima može se koristiti PUVA terapija - tretiranje kože UV zrakama i aktivnim psoralenima. Altevir (interferon alfa-2b) i anti-leukemijski lijek Imatinib koriste se za liječenje teških oblika pigmentne urtikarije. Za smanjivanje simptoma oralne primjene propisuje se prednizolon.

Prehrana i pravila prehrane

Od velike važnosti u slučaju pigmentne urtikarije je poštivanje hipoalergenske prehrane. Uporaba određenih namirnica može pogoršati pogoršanje bolesti.

Kako se alergija mačaka manifestira kod odraslih i kako liječiti patologiju? Imamo odgovor!

U ovom su članku opisani djelotvorni načini liječenja alergijskog blefaritisa.

Idite na http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html i saznajte o simptomima i liječenju alergijskog rinosinusitisa u djece i odraslih.

U prehrani se morate pridržavati sljedećih preporuka:

  • ne konzumirati alkoholna pića;
  • ne jesti pržene i začinjene;
  • minimiziraju potrošnju zasićenih masti i povećavaju masne kiseline (orašasti plodovi, biljna ulja, avokado) u dijeti Omega;
  • piti najmanje 1,5 litara vode dnevno;
  • jesti više voća i svježeg povrća;
  • jesti dovoljno hrane s vlaknima (žitarice, kruh od cijelog zrna);
  • smanjiti količinu soli i šećera u prehrani.

Način života s pigmentnom urtikarijom

Za ljude koji boluju od ove bolesti, vrlo je važno isključiti provokativne čimbenike, a ne dopustiti daljnje napredovanje bolesti. To posebno vrijedi za odrasle. Oni imaju visok rizik pretvaranja pigmentne urtikarije u sistemsku mastocitozu.

Korisne preporuke:

  • Nosite odjeću od prirodnih tkanina, ne dopuštajte trenje na koži.
  • Nemojte trljati zahvaćenu kožu ručnikom dok se kupate.
  • Nemojte ogrepsti kožu, kako se ne bi oštetila i ne bi donijeli infekciju.
  • U slučaju jakog svrbeža nanesite posebne masti koje umiruju nadraženu kožu.
  • Nemojte pregrijavati ili pregrijavati.
  • Temperatura vode za kupanje ne smije prelaziti 30 ° C.
  • Nemoj se sunčati. UV zrake povećavaju upalni proces.
  • Redovito provodite prevenciju helminthiasisa. Paraziti u tijelu uvelike slabe imunološki sustav, koji se mora održavati kada se pigmentna urtikarija.

Saznajte više o tome što je pigmentna urtikarija i kako liječiti bolest, saznajte na sljedećem videozapisu:

Pigmentirana urtikarija u djece i odraslih: metode liječenja

Pigment urticaria - bolest kože, što dovodi do kršenja pigmentacije. Drugo ime bolesti je mastocitoza. U većini slučajeva dijagnosticira se kod djece, ali može utjecati na odrasle.

razlozi

Urtikarija je bolest koja pogađa epidermu pod utjecajem određenih čimbenika. Za bolest karakterizira prisutnost osip crvene ili ružičaste boje, teškog svrbeža.

Pigmentirana urtikarija ne primjenjuje se u potpunosti na ovu skupinu bolesti. Mastocitoza se smatra patološkim stanjem tijela u kojem postoji brza reprodukcija mastocita u zdravim tkivima. Tijekom razaranja oslobađa se velika količina histamina, što izaziva reakciju kože.

Urtikarija pigmentnog tipa otkrivena je i opisana 1869. Uključeno u Međunarodnu klasifikaciju bolesti i ima oznaku za MKB-10 - Q82.2 - mastocitoza.

Točan uzrok bolesti nije utvrđen. Postoje neki čimbenici koji mogu potaknuti razvoj takve urtikarije. Može imati imunološku i neimunsku prirodu.

faktori:

Mnogi znanstvenici su skloni vjerovati da je glavni uzrok nasljedni faktor, kao i upalni procesi koji se razvijaju kao posljedica zaraznih bolesti. Za izazivanje razvoja urtikarije može doći do reakcije na CPK.

Nijansa kože, karakteristična za pigmentni tip bolesti, nastaje kao rezultat povećanja broja melanocita i, kao posljedica, melanina u sloju epidermisa.

Oblici i simptomi pigmentne urtikarije

Pigmentna urtikarija ima nekoliko različitih oblika.

  • Sustav. Ovaj tip urtikarije često se dijagnosticira u odraslih. Karakterizira ga oštećenje unutarnjih organa, vanjski znakovi bolesti mogu biti odsutni.
  • Maligni. Teški oblik, u kojem mastociti postaju maligni, opasnost je za ljude. Lezije epidermisa su često odsutne, unutarnji organi pate. Urtikarija se razlikuje u svom teškom tijeku, praktički je nemoguće liječiti. On postaje uzrok smrti.
  • Kutni oblik pigmentne bolesti ne proteže se na unutarnje organe. Dijagnosticira se u dojenčadi i nestaje u adolescenciji. Ponekad se može dijagnosticirati u odraslih.
  • Kod adolescenata i odraslih štetni učinak urtikarije širi se na unutarnje organe, ali se bolest ne razvija brzo i nema sustavnu prirodu.

Osim toga, izolirane su pojedinačne i generalizirane (višestruke) lezije na koži. Drugi tip urtikarije tip pigmenta je češći.

simptomi

U većini slučajeva, pacijenti obraćaju pozornost na vanjske znakove bolesti, ne primjećujući druge promjene u tijelu. Postoji nekoliko vrsta promjena na koži s pigmentnim tipom urtikarije.

  • Makulopapularni. Dijagnosticira se bez obzira na dob, karakterizira ih mjesta s jasnom granicom.
  • Eritrodermicheskoy. Mrlje imaju žućkastu boju, neravne rubove. Postoji intenzivan svrab. Dijagnoza u bilo kojoj dobi, mjehurići se ne stvaraju u djece.
  • Plikova. Na pigmentnim mrljama označeno je stvaranje mjehurića u množini. Najčešće pogađa malu djecu.
  • Čvora. Na epidermi nastaju mali čvorići, pojedinačni ili višestruki. Oni djeluju na novorođenčad ili djecu do dvije godine.
  • Difuzna. Epidermis postaje deblji, pojavljuje se žućkasti ton, primjećuje se produbljivanje kožnih nabora. Razvija se bez obzira na dob.
  • Teleangiektaticheskaya. Na epidermisu se stvaraju mrlje crveno-smeđe boje. Najčešće se dijagnosticira u odraslih, osobito kod žena.

Mastocitoza kože kod djece i odraslih

Pigmentirana urtikarija u djece je benigni oblik bolesti. Na koži je označeno stvaranje mrlja ružičaste ili crvene boje, dolazi do intenzivnog svrbeža.

Nakon nekog vremena mrlje se pretvaraju u mjehuriće ispunjene tekućim sadržajem. Prilikom trljanja ili probijanja pigmentne mrlje, dolazi do oštrog crvenila (Darya-Unna fenomen) i povećanog svrbeža. Eksacerbacije su uočene kada se uzimaju tople kupke, dugotrajan boravak na suncu, mehanički pritisak.

Često se lezije dijagnosticiraju na tijelu, rukama, nogama. Povremeno se ne pojavljuju mjehurići, ali noduli su crveni.

Kod djece koža postaje deblja i grublja, dobiva žućkastu nijansu, nabori izgledaju izraženije.

Ponekad djeca razvijaju solitarne mastocitome. Na tijelu se formira tumor koji doseže veličinu od pet centimetara. U osnovi ovo je jedno obrazovanje. Kada je tumor oštećen, na njemu se stvaraju mjehurići.

Neugodni simptomi mrežne pigmentne groznice prelaze u pubertet.

Mastocitoza u odraslih

U odraslih se pigmentna urtikarija razvija slično. Prije svega, pojavljuju se crvene točke na cijeloj površini tijela. Nakon nekog vremena, moguće je zamračenje točaka, promjena njihovog oblika.

Razvoj urtikarije ima povremeni tijek. Znakovi nestaju, a zatim se ponovno pojavljuju. Kod sistemskog izgleda postupno se javlja lezija unutarnjih organa, što može uzrokovati fatalan ishod. Pacijenti često ne primjećuju druge znakove bolesti.

Što tražiti:

  • Trajno snižavanje krvnog tlaka
  • Osjećaj slabosti i apatije,
  • Bol u mišićima
  • Anafilaktički šok
  • Poremećaj dišnog sustava.

Takvi simptomi trebaju upozoriti osobu i biti razlog za posjetu medicinskoj ustanovi.

Dijagnoza i liječenje

Prije imenovanja liječenja bolesti različiti su pregledi. Kvalitetna dijagnostika omogućuje preciznu dijagnozu i odabir lijekova koji se mogu nositi s pigmentnom bolešću.

Vanjski znakovi vrste urtikarije slični su simptomima drugih kožnih bolesti. Stoga je potrebno razlikovati mastocitozu od njih.

istraživanje:

  • Testovi krvi i urina,
  • Biopsija kože,
  • Ispitivanja histamina
  • ultrazvuk
  • radiografija,
  • Magnetska rezonancija,
  • Kompjutorska tomografija.

Nakon dijagnoze odabire se prikladan tretman.

Terapija se propisuje pojedinačno za svakog pacijenta i uključuje upotrebu raznih sredstava.

Kod blažih oblika kod djece, liječenje nije propisano s obzirom na mogući nestanak svih znakova urtikarije pigmentnog oblika u adolescenciji.

obrada:

  • Antihistaminici su propisani - Diazolin, Zirtek, Tavegil. Imaju antialergijski učinak, smanjuju svrab i nelagodu.
  • Koriste se lijekovi protiv serotonina - Ketotifen, Bicarfen. Lijekovi inhibiraju proizvodnju histamina u tijelu.
  • Za uklanjanje vanjskih znakova koriste se kortikosteroidni lijekovi - masti, kreme, gelovi.
  • Lijekovi na bazi kromoglicerinske kiseline - Nalkrom, Cromohexal - imaju antialergijski učinak.
  • Kod nodularnog oblika postavljen je Histaglobulin.

U nekim slučajevima, propisana fizioterapija - ultraljubičasto zračenje.

U nedostatku rezultata konzervativnog liječenja primjenjuje se kirurška intervencija.

U svim fazama terapije pacijent se pridržava pravilne prehrane. Sve pečene, dimljene, ukiseljene jela, slatkiše, gazirana pića, kava, alkoholna pića uklanjaju se iz prehrane. Prednost imaju mliječni proizvodi, voće, povrće, zeleni čaj.

Narodni lijekovi

U odsutnosti kontraindikacija, dopušteno je korištenje narodnih lijekova za liječenje pigmentnog oblika.

  • Beets se ljušti, izrezati na male komadiće, sipati tri litre vode. Ostavite na tamnom mjestu šest dana. Gotova infuzija se koristi na velikoj žlici tri puta dnevno i koristi se za proizvodnju obloga na upaljenim područjima.
  • Pijte pola čaše soka celera tri puta dnevno.
  • Jednake količine žalfije, kamilice, nevena, rusa, valerijana miješaju se i koriste za pripremu infuzije. Gotov proizvod se koristi za terapijske kupke.

Folk lijekovi su dodatak glavnom tretmanu.

Prognoza i kome se treba obratiti

Koja je opasnost od bolesti? Pigmentirana urtikarija u zanemarenoj formi i bez kvalitetnog liječenja može uzrokovati smrt osobe.

Na poštivanje svih imenovanja liječnika prognoza, u pravilu, pozitivna. Kod beba, bolest često odlazi sama od sebe tijekom adolescentskog razdoblja.

U odraslih, pigmentna urtikarija može napredovati, ali dugotrajne remisije nisu isključene.

Koji liječnik kontaktirati

Hematolog, terapeut, onkolog i dermatolog bave se liječenjem pigmentnog oblika urtikarije. Potrebno je posjetiti sve stručnjake kako bi se isključile maligne bolesti i držali se zakazanih sastanaka.

Pigmentna urtikarija može pacijentu pružiti mnogo nelagode. Kada se pojave prvi znaci bolesti, potrebno je posjetiti medicinsku ustanovu i držati se propisanog liječenja.

Mastocitoza, pigmentna urtikarija

Mastocitoza kože je složena patologija povezana s nakupljanjem i proliferacijom mastocita u koži. Rijetka je bolest koja se često razvija tijekom djetinjstva.

Bolest u djece utječe na kožu, ali unutarnji organi mogu biti uključeni u patološki proces: želudac, kosti, crijeva, jetra, slezena, limfni čvorovi.

Tijekom destrukcije mastocita oslobađaju se upalni medijatori (histamin, serotonin, heparin, bradikinin). Oni uzrokuju povećanje propusnosti krvnih žila, oticanje i širenje kapilara. Ti upalni medijatori uzrokuju karakteristični osip na koži.

Uzroci patologije

U ovom trenutku, etiologija bolesti nije u potpunosti shvaćena. Stručnjaci navode nekoliko mogućih uzroka razvoja:

  • genetska predispozicija. Znanstvenici predlažu mutaciju gena koji kodiraju receptore tirozin kinaze (c-kit) mastocita. Stoga se patologija često javlja u bolesnika koji imaju blisko povezane odnose;
  • upalni procesi. Zarazne bolesti ili toksični učinci mogu potaknuti pojavu pigmentne urtikarije;
  • rast određenih stanica vezivnog tkiva koje mogu proizvesti unutarnju matricu. To izaziva povećanje broja mastocita;
  • neurološki poremećaji u djetinjstvu.

Međutim, mastocitoza se često razvija u pozadini neobjašnjivih čimbenika, što komplicira tumačenje uzroka razvoja bolesti.

Neimuni čimbenici također mogu uzrokovati razvoj pigmentne urtikarije:

  • izlaganje hladnoći ili toplini;
  • trenja;
  • kompresije;
  • izravna sunčeva svjetlost;
  • klimatske promjene;
  • stres;
  • ljekovite i toksične tvari;
  • neke proizvode.

U ovom obliku bolesti posebna boja kože povezana je s visokim sadržajem melanocita u dermisu, prekomjernom taloženju melanina. Znanstvenici vjeruju da su ovi poremećaji uzrokovani složenom interakcijom mastocita i melanocita.

Oblici mastocitoze

Pigmentna urtikarija može se pojaviti kod pacijenta, bez obzira na spol ili dob. Dermatolozi razlikuju 2 oblika patologije:

  1. kožna mastocitoza u djetinjstvu. Bolest se javlja u prve dvije godine života djeteta, ne uzrokuje oštećenje unutarnjih organa. Često simptomi potpuno nestaju u razdoblju puberteta;
  2. kožna mastocitoza u adolescenciji i kod odraslih. Za ovu vrstu bolesti karakterizira oštećenje kože i unutarnjih organa. Ponekad je moguće prelazak oblika kože u sustav.

Simptomi pigmentne urtikarije

Bolesnici imaju mrlje na koži crvene. Oni su popraćeni teškim svrbežom, tahikardijom, hiperemijom kože, niskim krvnim tlakom, povremenim povećanjem tjelesne temperature.

Ovu urtikariju karakteriziraju sljedeće kožne lezije:

  1. makulopapularnog tipa. Na koži su mrlje od crveno-smeđe nijanse male veličine, koje imaju jasan obris. S bilo kakvim mehaničkim djelovanjem, takav se osip pretvara u tuberkule koje nalikuju košnici;
  2. nodalni tip. Pojava velikog broja nodula crvene, žute ili ružičaste boje u tkivima dermisa;
  3. usamljeni oblik. Odlikuje se pojavom mastocitoma velike veličine (do 5 cm). Ima gustu konzistenciju. Ovaj se oblik razvija samo u djetinjstvu;
  4. eritrodermički oblik. Karakterizira se pojavom žuto-smeđih lezija s jasnim nazubljenim rubovima. Bolesnici se žale na ozbiljan svrbež. Osip je uglavnom lokaliziran u pazusima i glutealnoj jami. Kod beznačajnog oštećenja središta šuga se pojačava i nastaje mjehurić;
  5. telangiektatski oblik. Karakterizira se formiranjem mrlja različitih veličina u prsima i rukama. Za bilo kakav manji mehanički utjecaj, mjehurići se pojavljuju na mjestu osipa. Ovaj se oblik razvija u odraslih bolesnika. Patološki proces može utjecati na kosti.

Značajke terapije mastocitoze

Svaki pacijent koji se morao nositi s pigmentnom urtikarijom, trebao bi znati čimbenike koji izazivaju pojavu osipa. To će pomoći smanjiti učestalost recidiva. Međutim, stručnjaci preporučuju da svaki pacijent isključi izloženost visokim ili niskim temperaturama, unos alkohola i određene lijekove.

Trenutno se ne razvija specifično liječenje bolesti. Patološka terapija uključuje samo stabilizaciju membrana mastocita kako bi se smanjila ozbiljnost tijeka bolesti, kao i blokiranje glavnih učinaka upalnih medijatora. U tu svrhu koristite sljedeće skupine lijekova:

  1. antihistaminici: Suprastin, Erius, Pipolfen, Loratadin, Tavegil;
  2. Sredstva za smanjenje aktivnosti Bradikinina, na primjer Prodectin;
  3. sredstva za antiserotonin: ketotifen, periaktin, histapen;
  4. s nodularnim oblikom urtikarije, koristi se Histaglobulin;
  5. Kromoni: intal, nalkrom, kromoheksal;
  6. koristiti kortikosteroidne lijekove sistemskog i lokalnog djelovanja u teškim oblicima bolesti;
  7. citostatika: Prospidin, Spirobromin.

Postoje dokazi o učinkovitosti primjene alfa-interferona, ali ova tehnika je trenutno u razvoju.

Drugi pristupi terapiji uključuju kirurško uklanjanje pojedinih velikih mastocitoma.

Primjena PUVA terapije preporuča se samo u odsustvu pozitivne dinamike uzimanja antihistaminika u odraslih bolesnika i adolescenata. Tehnika može značajno smanjiti težinu pigmentacije višestrukih elemenata osipa. To će zahtijevati 25 sesija s jednom dozom do 5 J / cm².

Kožna mastocitoza ima povoljnu prognozu. Ako se patologija razvije u djetinjstvu, tada je moguće potpuno izlječenje.

Ali ako patologija pređe u sistemski oblik, tada će prognozu odrediti stupanj oštećenja organa. Razvoj leukemije masnih stanica može dovesti do smrti pacijenta.

Pigmentna urtikarija (mastocitoza) - simptomi i liječenje

Pigmentirana urtikarija - ispravno ime za bolest - mastocitoza - zapravo nema nikakve veze s urtikarijom. Mastocitoza je stanična patologija u kojoj se masne stanice u tijelu počinju razmnožavati i akumulirati ili u potkožnom sloju masti, ili, u težim oblicima bolesti, u samim organima. Mastocitoza nema seks i rasu, jednako se nalazi u muškaraca i žena. Pojavljuje se u odraslih i djece. Najčešće se ova bolest javlja kod djece u djetinjstvu, u odraslih - rijetko.

Uzroci ove bolesti nisu utvrđeni, ali nasljedni čimbenik u širenju ove bolesti igra značajnu ulogu. U većini slučajeva mastocitoza je bolest s nejasnom etiologijom.

opis

Pigmentirana urtikarija ili mastacitoza je sustavna bolest koju karakterizira infiltracija kože i organa visoko specijaliziranih imunoloških stanica: mastociti i labrociti (mastociti). Pigmentna urtikarija je vrlo rijetka bolest. Najčešće se razvija tijekom prve dvije godine djetetova života, a odrasli u većini slučajeva pate od sistemske mastocitoze.

Postoje mnoge klasifikacije ove bolesti. U biti, svi oni opisuju nekoliko vrsta pigmentne urtikarije:

U ranoj dobi kod djece, pigmentirana urtikarija ima benigni oblik kože i samostalno prelazi u adolescenciju. Mastocitoza koja se dogodila tijekom adolescencije popraćena je malim sistemskim lezijama koje nemaju tendenciju razvoja. Kod sistemske mastocitoze javljaju se progresivne sistemske lezije unutarnjih organa. Maligna mastocitoza se inače naziva pretila stanica leukemije. Opstetrijska leukemija obično ne uzrokuje promjene na koži, završava brzim smrtonosnim ishodom. Ova izuzetno rijetka bolest javlja se uglavnom kod odraslih.

simptomi

Bolest počinje iznenada. Prvi simptomi su crvene ili blijedo ružičaste itchy lezije, koje mogu postati blended kada se izgrebu. U 50% slučajeva mastocitoze simptomi su ograničeni na lezije kože. Na koži se u velikim količinama pojavljuju infiltrati, papule i zamršeni elementi različite veličine, koji se sastoje od mastocita. Oko 30% bolesnika navodi simptome kao što su nizak krvni tlak, svrbež, crvenilo, vrućica, tahikardija.

Mastocitoza ima nekoliko vrsta lezija kože. Navedeni simptomi odnose se uglavnom na najčešće vrste: makulopapularne i višestruke nodularne.

Difuzni tip mastocitoze

Difuzni tip mastocitoze javlja se kod male djece. Simptomi su pojava gustih žuto-smeđih mrlja koje mogu puknuti. Kad se pojave pukotine, pojavljuju se mjehurići. Fokcije se javljaju u pazusima i između stražnjice, praćene svrabom i peckanjem. Kod djece u ranoj dobi bolest se s vremenom gubi.

U djece u ranom djetinjstvu, mastocitoza koja je nastala najčešće je tipa velikog čvora. Simptomi - koji nastaju u području čvorova vrata, torza ili podlaktice u veličini od 2 do 5 centimetara. Čvorovi imaju gustu gumenu strukturu. Kada se pritisne, mogu se stvoriti mjehurići, praćeni trncima. Djeca u djetinjstvu pate od mastocitoze do 1,5 ili 2 godine.

Najrjeđi tip lezije na koži je uporni pjegavi telangiektazija. Izvana se manifestira u obliku smeđih mrlja različitih oblika, najčešće kod žena. Lokaliziran na vratu ili na rukama (zapešćima) šaka. Kada se trlja, mjesta mogu stvarati mjehuriće.

Trenutne i prognoze

Vjeruje se da se prije pojavljuje mastocitoza, brže će proći. Zapravo. mastocitoza, koja počinje u djetinjstvu, obično prolazi dvije ili tri godine, podložno liječenju i pridržavanju svih uputa liječnika.

Mastocitozni mjehurići

Počevši od ranog djetinjstva, ova bolest gotovo nikad ne postaje sustavna, tj. Pacijent tolerira samo oblik mastocitoze na koži. mastociti ne utječu na druga tkiva i organe. Nakon patnje bolesti, mala mjesta mogu ostati na tijelu na mjestu pjega, plikova, papula ili nodula, koji mogu s vremenom potpuno nestati.

Mastocitoza koja se dogodila tijekom adolescencije može dovesti do nekih sistemskih promjena. U većini slučajeva mastocitoza koja se manifestira u ovoj dobi, uz iznimku nekih posebno teških slučajeva, nazaduje ili na kraju postaje asimptomatska.

Mastocitoza u odraslih nema cjelokupnu sliku, tijek bolesti i prognoze ovise o obliku bolesti (koža ili sustavno) i stupnju sistemskih lezija (ako ih ima). Osim toga, tijek bolesti ovisi io tome kako se slijede preporuke liječnika. Kada mastocitoza, liječnici nameću određena ograničenja, kao što su zabrana vrućih i sunčanih kupki, alkohol u bilo kojem obliku, i niz drugih ograničenja.

dijagnostika

Dijagnosticirati mastocitozu je vrlo teško. Prvo, zbog činjenice da je bolest rijetka, pogotovo u odraslih, liječnici imaju malo prakse u ovom području. Drugo, sustavnu mastocitozu teško je dijagnosticirati i zato što u nekim slučajevima nije popraćena simptomima kože.

Za točnu dijagnozu mastocitoze preporuča se provesti neka istraživanja. Prije svega, liječnici će provesti test krvi za otkrivanje velikog broja masnih stanica. Zatim izvršite biopsiju kože, tkiva ili organa kako biste odredili brojnost mastocita.

U sljedećoj fazi se provodi kromosomska analiza kako bi se odredile anomalije. Ako je potrebno, rendgenski prikaz kostiju i MRI koštanog tkiva. Možda će liječnik propisati dodatna istraživanja i analize. Za lezije u unutarnjim organima provode se ultrazvuk i CT. Probavni trakt se ispituje pomoću endoskopskih tehnika.

Za dijagnosticiranje mastocitoze u djece, najčešće je potrebno samo napraviti potrebne krvne testove i biopsiju.

liječenje

Liječenje mastocitoze može organizirati samo liječnik specijalista. Mastocitozu liječe terapeuti i hematolozi. Bez savjetovanja s liječnikom, liječenje ove bolesti je nemoguće.

Prije svega, ako postoji bilo koji oblik mastocitoze, liječenje će biti odbacivanje iskušenja da bude pod utjecajem visokih temperatura. To su plaže, kupke, tople kupke. Trebate se odreći alkohola. Strogo se pridržavajte zabrane određenih lijekova, popis tih lijekova pružat će liječniku. Svi gore navedeni čimbenici su provokativni i stoga potiču reprodukciju mastocita.

Farmakološko liječenje bit će stabilizacija formiranja mastocita i sprečavanje pojave alergijskih reakcija. Ako je potrebno, može se propisati kirurško liječenje. Skupine izoliranih mastocita mogu se odmah ukloniti.

Specifično liječenje ove bolesti. Nažalost, još ne postoji. Sve metode liječenja bit će usmjerene na suzbijanje simptoma uzrokovanih bolestima. Da se ne pojave novi simptomi, potrebno je poduzeti preventivne mjere i opću terapiju jačanja.

Što je pigmentna urtikarija

Pigmentirana urtikarija ili mastocitoza je skupina bolesti čija je zajednička patogenetska veza akumulacija i pojačana podjela mastocita u tkivima.

Ova je patologija izolirana i opisana 1869. godine, a 1887. utvrđena je priroda osipa na koži tijekom bolesti.

Definicija "mastocitoze" uvedena je 1953.

Uzroci

Ne postoji jedini razlog zbog kojeg se pojavljuje urtikarija.

Postoji pretpostavka da je mastocitoza nasljedna bolest, odnosno patologija genetskog aparata.

Trenutno se ova patologija smatra retikulozom, što se objašnjava mastocitičnom infiltracijom kože.

Naime, manifestacije bolesti rezultat su podjele histiocita benigne i maligne geneze.

Također, urtikarija se često izjednačava s histiocitozom i stoga se klasificira kao homopoetički tumor tkiva limfoidnog podrijetla.

Postoji verzija koja sugerira da se mastocitoza može pojaviti tijekom infekcije, trovanja i upale bilo koje lokalizacije.

Budući da se proliferacija mastocita povećava u zahvaćenim područjima kože, svako izlaganje aktivirajućim agensima uzrokuje degranulaciju stanica, nakon čega slijedi oslobađanje histamina.

Ti agenti mogu biti:

patogeneza

Kada se aktiviraju mastociti, oslobađa se spektar medijatora akumuliranih u granulama.

Paralelno se sintetiziraju membranski metaboliti, kao i upalni citokini, koji uključuju:

  1. histamin;
  2. triptaze;
  3. heparin;
  4. serotonin i mnogi drugi.

Otpuštanje medijatora dovodi do razvoja čitavog spektra različitih simptoma.

Hiperproliferacija mastocita može biti i reaktivna hiperplazija i razvoj tumora.

To je povezano s oslabljenim receptorom mastocita vrste c-KIT ili s prekomjernom proizvodnjom liganda ovih receptora.

A mutacija na mjestu gena koji kodira receptor pojačava aktivaciju i ekspresiju c-KIT receptora na mastocitima.

Moderna medicina vjeruje da se patogeneza mastocitoze temelji na klonskoj proliferaciji c-KIT receptora.

Proto-onkogenski protein c-KIT je receptor tirozin kinaze, a njegov faktor rasta mastocita je ligand.

Mutacija u proto-onkogenu može dovesti do transformacije tumora mastocita.

Patologija se nasljeđuje rjeđe, u djetinjstvu je manifestacija povezana s spontanim procesima hiperplazije mastocita uzrokovanih prekomjernim djelovanjem citokina.

klasifikacija

Prema nalazima Svjetske zdravstvene organizacije, razlikuju se sljedeće vrste mastocitoze:

  • dermalno mastocitoza;
  • indolentna sistemska mastocitoza (trom);
  • agresivna sistemska mastocitoza;
  • sistemska mastocitoza povezana s hematološkim patologijama;
  • leukemijska sistemska mastocitoza;
  • ekstrakutani mastocitom;
  • sarkom mastocita.

Značajke i opasnosti od bolesti

Suprotno prevladavajućim stereotipima, mastocitoza i kolokvijalno - urtikarija, manifestira se ne samo u obliku kožnih osipa i ima ozbiljne uzroke i mehanizme razvoja.

Štoviše, tijek mastocitoze može izazvati komplikacije koje mogu biti fatalne.

Najčešće se to događa kod mastocitne leukemije.

Ali čak i blaži oblik kože može uzrokovati razvoj anafilaktičkog šoka i angioedema.

Simptomi pigmentne urtikarije u odraslih

U odraslih je češće otkrivena sistemska mastocitoza, ali ne i kožni oblik.

Većina slučajeva bolesti su patologije koje nisu povezane s hematološkim bolestima, međutim, ponekad bolesnici razvijaju agresivnu mastocitozu, često bez manifestacije lokalizacije kože.

Simptomatologija ovisi o lokalizaciji mjesta proliferacije mastocita i oslobađanju medijatora.

Uključuje:

  • svrbež;
  • angioedem;
  • proljev;
  • glavobolja;
  • bol u trbuhu;
  • crvenilo (oštro crvenilo kože gornje polovice tijela i lica);
  • mučnina, povraćanje;
  • malapsorpcijom;
  • urtikarija;
  • nesvjesticu;
  • simptome slične astmi;
  • anafilaksa;
  • čir na želucu i (ili) čir duodenuma.

Ovi se simptomi mogu pojaviti dramatično ili se mogu razviti dugo vremena.

Za pacijente koje karakteriziraju napadi anafilaksije kada ubode insekti, uzimaju određene lijekove.

Također je moguća hiper-reakcija na temperaturne fluktuacije ili tretmane vodom.

Zbog hiperprodukcije heparina, simptomi mogu uključivati ​​i krvarenje iz nosa, povraćanje krvlju, ekhimozu i melenu.

Također, pacijentima se dijagnosticira osteoporoza zbog aktivacije osteoklasta pod utjecajem heparina.

Zainteresirani za uzroke urtikarije? Kliknite za čitanje.

Kako se bolest manifestira u djece

U djetinjstvu je najčešće otkrivena mastocitoza kože.

Može biti drugačije prirode - u većini slučajeva to je pigmentirana urtikarija u djece, a sljedeće su najčešće:

  • solitarni mastocitom;
  • telenangioktatska mastocitoza.

Patologija se često manifestira u prve dvije godine života, međutim, ona ima tendenciju nazadovanja spontano.

Kako liječnik postavlja dijagnozu

Dijagnoza "mastocitoze" postavlja se uz prisutnost određenih kliničkih podataka.

Liječnik pregledava kožu, procjenjuje prisutnost lezija i njihovu prirodu, to jest:

Kada se urtikarija osipa nalaze na tijelu i koži ekstremiteta, odsutni su na koži vlasišta, dlanovima i tabanima.

Potrebna je diferencijalna dijagnoza, koja omogućuje isključivanje ksantoma i pigmentiranih nevusa te otkrivanje mastocitoze.

Ksantome karakterizira žuto-narančasta boja i gušća struktura, dok se nevi odlikuju grimiznom bojom i nedostatkom otekline kada su izloženi trenju.

Video: Uzrok svraba

Metode liječenja

Postoji nekoliko glavnih načina za klasično liječenje mastocitoze, od kojih su glavni:

  • tradicionalni lijekovi;
  • photochemotherapeutic.

Međutim, postoje recepti za tradicionalnu medicinu, čiju uporabu treba upotrijebiti samo uz odobrenje liječnika.

tradicionalan

Oblik mastocitoze kod male djece najčešće ne treba terapiju, budući da je karakteriziran samoizlječenjem.

U tom slučaju potrebno je minimizirati mogućnost aktivacije mastocita.

Liječenje pigmentne urtikarije uključuje uzimanje antihistaminika i pridržavanje preventivnih mjera.

S sistemskim oblikom bolesti, antihistaminici čine osnovu terapije.

Osim simptoma kože uklanjaju grčeve želuca i crijeva, smanjuju izlučivanje klorovodične kiseline u želučanom soku.

Druga skupina lijekova su antikolinergični, koji pomažu eliminirati proljev.

Kromoni doprinose uklanjanju simptoma kože, manifestacijama patologije središnjeg živčanog sustava, kao i smanjenju bolova u trbuhu.

Često morate pribjeći uzimanju sistemskih kortikosteroida.

Mogu se nositi s jakim osipima, malapsorpcijom, ascitesom.

Korištenje vanjskih i injekcijskih steroida smanjuje broj mastocita u fokusu njihove povećane lokalizacije.

Fotokemoterapija pomaže u ublažavanju svraba i osipa na koži, ali učinak se ne održava tijekom vremena i zahtijeva često ponavljanje.

Primjena interferona alfa omogućuje kontrolu manifestacija sistemske mastocitoze kada se koristi zajedno sa sistemskim steroidima.

Novi lijek u liječenju mastocitoze je inhibitor tirozin kinaze.

Narodni recepti

Liječenje urtikarije mora uključivati ​​dijetu koja isključuje masnu, dimljenu, začinjenu i slanu hranu.

Osim toga, možete se liječiti s nekim narodnim lijekovima koji ne proturječe preporukama liječnika.

To uključuje:

  • infuzija koprive. Čaša prokuhane vode ispunjena je žlicom lišća koprive, u dobi od trideset minuta. Popijte pola čaše tople infuzije, četiri ili pet puta dnevno;
  • sok od celera. Potrebno je popiti pola čaše tri puta dnevno, po mogućnosti prije jela;
  • kupka s infuzijom bilja. Infuzija se priprema iz jednakih dijelova kadulje, rusa, kamilice, valerijane, sukcesije. Sve je to napunjeno vodom na sobnoj temperaturi i kuhano deset minuta. Bujon se staje trideset minuta i dodaje u kupku s toplom vodom, koja se mora uzeti u roku od pet ili deset minuta;
  • infuzija metvice. Tri stotine mililitara kipuće vode treba dodati u posudu s četiri žličice metvice. Infuzija konzumirana u dva dana u jednakim obrocima (tri puta dnevno);
  • infuzija repe. Oljuštene oprane repe, izrezati na komade, sipati tri litre vode. Održite šest dana na tamnom mjestu. Piti jednu žlicu tri puta dnevno, kao i obloge za bolne točke;
  • tinktura valerijane i gloga. Pomiješajte farmaceutske oblike tinkture valerijane i gloga u jednakim dijelovima. Pijte trideset i pet kapi noću, pijući vodu;
  • kompresija krumpira. Oguljeni krumpir narežite, umotajte u gazu i pričvrstite na željeno mjesto četrdeset minuta.

prevencija

Pacijenti koji su otkrili mastocitozu u bilo kojem obliku, kao preventivnu mjeru, moraju slijediti određena pravila:

  1. nositi dovoljan broj štrcaljki s epinefrinom za ublažavanje anafilakse (preporuka u Rusiji se ne poštuje zbog nedostatka takvih lijekova u lancu ljekarni);
  2. pacijenti čija je patologija opterećena alergijskim manifestacijama treba podvrgnuti imunoterapiji radi minimalnog rizika od spontanih alergijskih reakcija;
  3. isključiti iz prehrane hranu koja promiče degranulaciju mastocita, naime plodove mora, začinjene hrane, sireva, alkoholnih pića;
  4. zamijeniti ili eliminirati sljedeće lijekove: nesteroidni protuupalni, antibiotik (amfotericin, vankomicin), dekstrani, narkotički analgetici, neki lijekovi za anesteziju, benzokain, tetrakain, jod-radiopaque agenti, beta blokatori. Ako je potrebno, primijeniti mjere za otklanjanje mogućih neželjenih učinaka;
  5. isključiti deterdžente ili kozmetičke proizvode koji sadrže metilparaben.

Što je alergijska urtikarija? Odgovor je ovdje.

Što bi trebala biti prehrana za akutnu urtikariju? Pojedinosti u članku.

pogled

Prognoza potpuno ovisi o obliku mastocitoze i metodama terapije.

S ranom dijagnozom i pravodobnim imenovanjem terapije postoji velika vjerojatnost potpunog oporavka.

Trenutno je broj slučajeva takvih ozbiljnih komplikacija kao hepatosplenomegalija 15%, što je prilično niska brojka.

Naravno, ako se poštuju sve upute liječnika, primjenjuju se potrebni lijekovi i postupci, prognoza lijeka je prilično povoljna.

Simptomi i liječenje pigmentne urtikarije kod odraslih i što je sustavna mastocitoza? foto

Pigmentirana urtikarija (mastocitoza) je kožna bolest koja uzrokuje pojavu tamnih mrlja (lezija), najčešće je popraćena vrlo intenzivnim svrbežom.

Koje metode liječenja postoje i kako izbjeći pojavu novih pigmentnih mrlja?

pojam

Mastocitoza: što je to? Pigmentirana urtikarija (engleska urtikarija pigmentosa, ICD-10 kod Q82.2 Mastocitoza, L50.8 Ostala urtikarija) - alergijska kožna reakcija koja uzrokuje promjenu boje zahvaćenih područja ili, naprotiv, njihovo zatamnjenje, kao i ozbiljan svrbež.

Stanje je uzrokovano prisutnošću previše mastocita (drugo ime je mastociti) u koži. Njihov neobičan posao je upaliti upalu, oslobađaju kemikaliju zvanu histamin kao odgovor na mikrobe i druge viruse.

Mastocitoza (pigmentna urtikarija) je stanje u kojem se u koži nakuplja previše mastocita.

Ova bolest je najčešća u dojenčadi i djece, iako odrasli ponekad razvijaju mastocitozu.

Većina djece ima pigmentiranu urtikariju nakon puberteta. Teška forma, koja se obično manifestira kod starije djece ili odraslih.

Ponekad se pigmentna urtikarija može razviti u sistemsku mastocitozu. Uz to, mastociti se mogu akumulirati u drugim organima tijela.

U nekim slučajevima to može dovesti do mastocitne leukemije ili sarkoma mastocita, a oba su maligna.

simptomi

Glavni simptom mastocitoze je pojava crvenkasto-smeđih svrbežnih mrlja koje izgledaju kao pjegice i / ili bumps (papule) koje se pojavljuju na koži. U rijetkim slučajevima, lezije se također mogu razviti u kostima ili drugim organima tijela (na primjer, u koštanoj srži, u jednjaku).

Kada se dotaknu tih mjesta ili pod utjecajem topline, postaju lagano konveksne i počinju crvenkasto ili bijeliti, što je vrlo uočljivo u usporedbi sa zdravim tkivima koja ih okružuju.

Ova reakcija je poznata kao Darera simptom (koristi se za dijagnozu). Ta područja, koja se često nazivaju mjehurići ili ožiljci, često jako svrbe, mogu promijeniti veličinu i oblik u roku od nekoliko sati.

Ponekad ovi mjehurići mogu postati upaljeni i nabubri, u ovom slučaju pacijenti uočavaju pojavu tekućine u njima.

Ostali simptomi mogu uključivati:

  1. Hipreremija (crvenilo kože).
  2. Promjena boje mrlja na tamno smeđoj ili crnoj.
  3. Teška proljev.
  4. Tahikardija (lupanje srca).
  5. Mučnina ili povraćanje.
  6. Nesvjestica ili nesvjestica.
  7. Vrtoglavica i glavobolja

U većini slučajeva simptomi pigmentne urtikarije traju nekoliko dana, a zatim opadaju. Neki pacijenti bilježe tragove pigmentirane kože koji ostaju dugi niz godina.

Teži oblik pigmentne urtikarije - sistemska mastocitoza pojavljuje se s približno istim simptomima, ali ponekad im se dodaju slijedeći:

  • anafilaksa;
  • kratak dah;
  • nizak krvni tlak;
  • grčevi u maternici, krvarenje;
  • muskuloskeletna bol.

Treba napomenuti da su sustavne mastocitoze, gore spomenuti simptomi, vrlo rijetke u osoba kojima je dijagnosticirana “pigmentna urtikarija” ili “sistemska mastocitoza”, ali se mogu pojaviti s drugim oblicima mastocitoze, kao što je agresivna sistemska mastocitoza.

uzroci

Točni uzroci pigmentne urtikarije još nisu istraženi. U nekim slučajevima to se događa bez očiglednog razloga, ponekad stručnjak pretpostavlja da je naslijeđen kao autosomno dominantna genetska osobina. Međutim, neće sva djeca s defektnim genom imati manifestacije bolesti.

Genetske bolesti određene su kombinacijom gena određene osobine koje se nalaze u kromosomima dobivenim od oca i majke.

Pigmentirana urtikarija (mastocitoza) najčešće se javlja u pozadini previše upalnih stanica (mastocita) u koži.

Čimbenici koji aktiviraju povećanje koncentracije mastocita:

  1. Fizički podražaji (toplina, trenje).
  2. Prekomjerna tjelovježba.
  3. Bakterijski toksini (kao i otrovi).
  4. Trovanje tijela.
  5. Kapi za oči koje sadrže dekstran.
  6. Alkohol.
  7. Neke namirnice: jastozi, rakovi, riba, sir, jastozi, vrlo topli napici, začinjena hrana.
  8. Zlouporaba lijekova protiv bolova.
  9. Stres, depresija.

Sistemska mastocitoza može prethoditi, ali najčešće je to komplikacija pigmentne urtikarije. Vjerojatnost sustavne mastocitoze raste s dobi i približava se 15-30% kod odraslih osoba s pigmentnom urtikarijom.

Urtikarija pigmenta: fotografija

Sustavna mastocitoza: fotografija

dijagnostika

Dijagnoza "pigmentne urtikarije" postavlja se na temelju vizualnog pregleda pacijenta.

Alergolog (ili dermatolog) može provjeriti područje kože zbog prisutnosti mastocita trljajući ga. Ako se na mjestu trenja pojave tamnocrveni ili smeđi osip, to ukazuje na prisutnost pigmentne urtikarije.

Također možete biti dodijeljeni takvim testovima kao:

  • biopsija kože za određivanje ukupnog broja mastocita;
  • analiza histamina u urinu;
  • kompletna krvna slika za određivanje razine triptaze (triptaza je enzim koji se nalazi u mastocitima);
  • biopsija koštane srži;
  • skeniranjem kostiju kostura (x-zraka) mogu se prikazati područja stanjivanja kostiju.

Sustavnu mastocitozu dijagnosticira i koštana srž i biopsija kože.

Najčešće kožne lezije koje nastaju zbog pigmentne urtikarije izgledaju jednako (u boji i obliku). Lezije koje se razlikuju od drugih mogu biti znak raka.

Moguće vrste raka:

  • melanoma;
  • karcinom bazalnih stanica;
  • senilna keratoza (seboroična).

Traženje liječnika zbog sumnje na pigmentnu urtikariju je neizbježno.

Hitna pomoć može biti potrebna u slučaju:

  1. Pacijent ima teško disanje, čuje se hripanje.
  2. Tu je oticanje grla ili jezika.
  3. Pacijent primjećuje stalan osjećaj slabosti, postoje simptomi poput groznice ili zimice.
  4. Nema prolaznog osjećaja mučnine, povraćanja ili proljeva.

liječenje

Kada dođe do bolesti kao što je mastocitoza, liječenje se mora provesti pod nadzorom liječnika.

Prvi koraci

  1. Nemojte trljati kožu ili češljati upalu, čak i ako je vrlo svrbljiv.
  2. Ne pokušavajte probušiti žulj ili istisnuti tekućinu iz nje.
  3. Pokušajte smanjiti kontakt osipa s odjećom, nosite samo labavu odjeću.

Odmah prestati uzimati takve lijekove kao:

  • aspirin (u malim dozama nije opasan);
  • kodein.

liječenje

Prepoznavanje i izbjegavanje uzroka bolesti može biti dovoljno da spriječi simptome blage pigmentne urtikarije.

Mastocitoza u odraslih, liječenje lijekovima:

    H1-antihistaminici koji se koriste za ublažavanje simptoma kao što su svrbež i hiperemija, kao i H2-antihistaminici - za liječenje povećane kiselosti.Za smanjenje rizika od anafilaktičkog šoka, također se koriste blokatori H1 i H2.

U rijetkim, ali teškim slučajevima, pacijentu se daje medicinska narukvica koja obavještava o oslobađanju histamina, u kojem slučaju pacijent sam mora ubrizgati injekciju adrenalina (epinefrina).

Takav tijek djelovanja je nužan kako bi se izbjegli kolaps cirkulacije i šok. Stabilizatori mastocita, kao što je natrijev kromoglikat, doprinose degranulaciji mastocita nakon izlaganja specifičnim antigenima, koji dobro djeluju s proljevom, bolovima u trbuhu, glavoboljama i bolovima u kostima.

Tijek liječenja takvim lijekovima obično je oko tjedan dana.

  • Male doze aspirina također mogu pomoći, iako u nekim slučajevima može doći do pogoršanja. Liječenje malim dozama aspirina indicirano je za bolesnike s akutnom vaskularnom insuficijencijom.
  • Photochemotherapy. Ako se pojavi pigmentna urtikarija, tretman se provodi uz dugotrajno UVA zračenje (340-400 nm), dok je u izloženoj koži opaženo smanjenje koncentracije mastocita. Tijek liječenja: 2-3 procedure svaki tjedan tijekom nekoliko mjeseci.

    Fotokemoterapija smanjuje svrab i poboljšava izgled kože.

  • Steroidni lijekovi i kreme koriste se za liječenje sistemske mastocitoze.
  • Nedavno se terapija interferonom i imatinibom (anti-leukemični lijek) koristi za liječenje teških oblika, kao i za liječenje sistemske mastocitoze.
  • Primjeri lijekova prikazani su u nastavku.

    Alergolozi često propisuju cromolin 200 mg oralno četiri puta dnevno (100 mg četiri puta dnevno za djecu od 2 do 12 godina).

    Antihistaminik Ketotifen od 2 do 4 mg kada se uzima oralno također je učinkovit u borbi protiv pigmentne urtikarije.

    Analogi Ketotifena: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

    Altevir (interferon alfa-2b) se primjenjuje subkutano jednom tjedno u bolesnika s agresivnim oblikom bolesti i uzrokuje regresiju koštanih lezija. Kortikosteroidi (na primjer, prednizon 40 do 60 mg peroralno jednom dnevno tijekom 2 do 3 tjedna) mogu također smanjiti pojavu simptoma.

    Često se iz kozmetičkih razloga uklanja tamna pigmentacija. To je vrlo skup, ali bezbolan postupak. Cijena obično ovisi o promjeru mjesta, uklanjanje mjesta veličine 1 cm košta oko 2000 rubalja.

    Narodni lijekovi

    Pigmentna urtikarija u odraslih i djece također se liječi narodnim lijekovima. Otkrijmo što će pomoći u uklanjanju bolesti:

    • aloe sok, iscijedite malo aloe soka na sterilnu gazu ili pamučni jastučić, nježno nanesite oblog na lezije kože (ne trljajte sok i ne pokušavajte ga masirati u kožu, samo će pogoršati simptome bolesti). Tijek liječenja: ne više od 10 minuta 1 put dnevno.
    • đumbir, pokušajte umirujuće đumbir obloge jednom tjedno. Pivo nekoliko korijena od đumbira (5-7 korijena po 500 ml kipuće vode), ohladite sastav, natopite gazu u njega, nježno nanesite oblog na oštećenu kožu. Tijek liječenja: ne više od 10 minuta.
    • zeleni čaj, prirodni antioksidans. Popijte šalicu zelenog čaja svaki dan prije ručka, to će pomoći ukloniti toksine iz tijela, kao i smanjiti ispiranje kože i upalu.
    • magnezijevo mlijeko, koje se obično koristi u borbi protiv nepravilnosti kože, ali je također pokazalo učinkovitost u liječenju pigmentne urtikarije. Namočite pamučni disk ili gazu sastavom, nanesite takvu oblogu na oštećenu površinu, ostavite 5-7 minuta.

    Cijena takvog mlijeka bit će oko 300-400 rubalja za 400 ml.

    dijeta

    Kada se pigmentna urtikarija pridržava sljedećih pravila:

    1. U potpunosti uklonite alkohol.
    2. Uklonite začinjene i pržene namirnice iz prehrane.
    3. Dodajte organska ulja u prehranu - kokos ili masline.
    4. Pijte puno vode, najmanje 1,5 litre dnevno.
    5. Smanjite unos zasićenih masti (mliječni proizvodi) i povećajte unos omega-3 (orašasti plodovi, avokado).
    6. Jedite dovoljno vlakana (cjeloviti kruh).
    7. Smanjite unos šećera i soli.
    8. Jedite svježe voće i povrće.
    9. Nemojte zanemariti tjelesnu aktivnost.

    To je ozbiljna bolest koja može zahvatiti različite organe, u svakom slučaju, ne preporučuje se neovisno liječenje bolesti.

    O vrstama mastocitoze kože i manifestaciji bolesti kod muškaraca i žena pogledajte sljedeći video: